داء النشواني؟ المرض الذي خدع الأطباء

د. إيمان بشير ابوكبدة 

داء النشواني هو مجموعة من الأمراض التي تتميز بترسب البروتينات في عضو معين. وينتج عن تحويل البروتينات القابلة للذوبان إلى تجمعات غير قابلة للذوبان تشكل ألياف الأميلويد. يعتبر هذا المرض نادرًا ويصيب الرجال والنساء على حد سواء.

يمكن أن يترسب هذا البروتين في العديد من الأعضاء، وأكثرها شيوعًا هو القلب والكبد والكلى. يحدث الترسيب بعدة طرق، ونتيجة لذلك، يتطور إلى أشكال سريرية مختلفة. إنه مرض مميت محتمل.

الكلى هي عضو يتأثر بشدة، وإذا تركت دون علاج، قد يتطور المرض إلى الفشل الكلوي وحتى الموت. عندما يؤثر المرض على القلب، فإنه يؤدي إلى خلل في الانقباض، وعدم انتظام ضربات القلب، وفشل القلب.

يمكننا تصنيف داء النشواني إلى ثلاثة أنواع: داء النشواني الأولي، وداء النشواني الثانوي، وداء النشواني الوراثي. 

داء النشواني الأولي: هو الأكثر شيوعًا. يحدث هذا المرض دون أي مرض آخر مصاحب له، ويؤثر في أغلب الأحيان على القلب والرئتين والجلد واللسان والأعصاب والأمعاء.

داء النشواني الثانوي أو المكتسب: يرتبط بالأمراض المزمنة مثل السل، والتهاب المفاصل الروماتويدي أو التهاب العظم والنقي. وهو يؤثر في أغلب الأحيان على الكلى والطحال والكبد والأمعاء. إذا تم علاج المرض الأساسي، فإن هذا الشكل من داء النشواني سوف يختفي.

داء النشواني الوراثي: ينتقل في العائلات. يؤثر هذا النوع عادة على الجهازين العصبي والهضمي.

أسباب داء النشواني

السبب وراء إنتاج الأميلويد وتجمعه في الأنسجة غير معروف. لا يرتبط خطر الإصابة بالداء النشواني بما يأكله الشخص (بما في ذلك كمية البروتين) أو ما يفعله في حياته أو مقدار التوتر في حياة الشخص.

يبدأ المرض في نخاع العظم. يُنتج نخاع العظم خلايا الدم الحمراء والبيضاء والصفائح الدموية والأجسام المضادة التي تحمي الجسم من العدوى. بعد أن تقوم الأجسام المضادة بمهمتها، يقوم الجسم بتفكيكها. عندما تنتج خلايا نخاع العظم أجسامًا مضادة لا يمكن تكسيرها، يتطور داء النشواني. تتراكم الأجسام المضادة في الدم وتترسب في النهاية في الأنسجة على شكل أميلويدات.

يعتبر خطر الإصابة بالداء النشواني أعلى لدى الأشخاص الذين:

من لديهم عدوى مزمنة أو مرض التهابي.

وجود تاريخ عائلي للإصابة بداء النشواني.

لدي ورم نقيي متعدد. ما بين 10 إلى 15% من الأشخاص المصابين بالورم النقوي المتعدد يصابون بداء النشواني.

أعراض داء النشواني

تختلف أعراض داء النشواني بشكل كبير من شخص لآخر وتعتمد على الأعضاء المصابة. بعض الأشخاص لا تظهر عليهم أي أعراض، مما يجعل تشخيص الحالة صعبًا.

عندما يرتبط داء النشواني بمرض آخر، قد تكون الأعراض مخفية. قد يكون المرض الأساسي قاتلاً قبل اكتشاف داء النشواني. تشمل الأعراض ما يلي:

تضخم الكبد

تضخم اللسان (ضخامة اللسان)

ضربات قلب غير منتظمة

الإسهال بالتناوب مع الإمساك

صعوبة في البلع

الدوخة أو الشعور بالإغماء

فقدان الوزن

وخز في اليدين أو القدمين

إرهاق شديد

ضيق في التنفس

تغيرات الجلد

تورم الكاحلين والساقين

ضعف

تعتمد شدة داء النشواني على الأعضاء التي يصيبها. يمكن أن يكون قاتلاً إذا تسبب في فشل الكلى أو القلب.

علاج داء النشواني

لا يوجد علاج لمرض النشواني. إن علاج المرض الأساسي – إن وجد – قد يؤدي إلى اختفاء داء النشواني.

يمكن أن تساعد الأدوية والنظام الغذائي في إدارة الأعراض والمساعدة في منع إنتاج المزيد من البروتين.

ومن بين الأدوية التي ساعدت في علاج داء النشواني:

ميلفالان (ألكيران)، والذي يستخدم لعلاج بعض أنواع السرطان.

بريدنيزون، وهو كورتيكوستيرويد يقلل الالتهاب (التورم والألم)

مسكنات الألم.

يتم دراسة العديد من الأدوية (مثل الثاليدوميد، الذي يستخدم لعلاج الورم النقوي المتعدد) لمعرفة قدرتها على علاج داء النشواني.

يوفر النظام الغذائي السليم للجسم إمدادات جيدة من الطاقة. يمكن أن يكون النظام الغذائي مفيدًا أيضًا في علاج العديد من المضاعفات التي يمكن أن تنشأ عن داء النشواني. تعتمد الأنظمة الغذائية الخاصة عادة على الأعراض والأعضاء التي تتأثر بمرض النشواني. على سبيل المثال، قد يوصي الطبيب باتباع نظام غذائي قليل الملح أو تناول مدرات البول إذا تأثرت الكلى.

في داء النشواني الثانوي، الهدف هو علاج الحالة الأساسية.

في حالة الإصابة بداء النشواني الكلوي، يمكن إجراء عملية زرع الكلى. قد يكون غسيل الكلى مفيدًا أيضًا. ومع ذلك، سوف يظهر الأميلويد في نهاية المطاف في كلية المتبرع. وتجري الأبحاث حاليا لدراسة تأثير زراعة الخلايا الجذعية في علاج الأعضاء المصابة بالداء النشواني.

إذا أثر داء النشواني على الكلى، فإن قدرتها على تصفية الدم تتأثر. يتسرب البروتين من الدم إلى البول. يمكن أن يؤدي فقدان البروتين من الدم إلى تسرب السوائل إلى الأوعية الدموية، مما يؤدي إلى تورم القدمين والكاحلين والساقين. في نهاية المطاف، يحدث الكثير من الضرر للكلى بحيث لا تتمكن من إزالة الفضلات من الجسم وتفشل.

في حالة الإصابة بمرض القلب النشواني، يمكن إجراء عملية زرع القلب أيضًا. يجب على الأشخاص الذين يعانون من مرض القلب النشواني أن يكونوا حذرين عند الكتابة، حيث يمكن أن يؤدي ذلك إلى حدوث عدم انتظام في ضربات القلب. يعتبر داء النشواني في عضلة القلب السبب الأكثر شيوعا للوفاة. يحدث هذا عادة بسبب عدم انتظام ضربات القلب أو قصور القلب غير القابل للعلاج.

في بعض حالات داء النشواني الوراثي، قد تساعد عملية زرع الكبد لأنها تزيل المصدر الذي ينتج البروتين المتحور.

وتهدف الأبحاث الجارية إلى إيجاد علاجات أخرى لمرض النشواني. ومن بين المجالات قيد البحث زراعة الخلايا الجذعية، والتي تتضمن استخدام العلاج الكيميائي ونقل خلايا الدم غير الناضجة (الخلايا الجذعية) التي تم جمعها لاستبدال نخاع العظام المريض أو التالف. يمكن جمع الخلايا من جسم المريض نفسه (زرع ذاتي) أو من متبرع (زرع خيفي).