د. إيمان بشير. ابوكبدة
يصادف يوم الخميس، الموافق 19 يونيو، اليوم العالمي لمرض فقر الدم المنجلي. وفي إطار هذه الفعالية، جمعت جريدة حديث وطن بعض المعلومات حول هذا المرض الذي لا يزال مجهولاً.
فقر الدم المنجلي هو اضطراب وراثي في الدم يؤثر على شكل خلايا الدم الحمراء. عادةً ما تكون خلايا الدم الحمراء مستديرة ومرنة، وتتحرك بسهولة عبر الأوعية الدموية لنقل الأكسجين إلى جميع أجزاء الجسم.
ما الذي يحدث في فقر الدم المنجلي؟
في حالة فقر الدم المنجلي، يكون هناك خلل في الهيموجلوبين، وهو البروتين الموجود في خلايا الدم الحمراء الذي يحمل الأكسجين. هذا الخلل يتسبب في أن تتخذ خلايا الدم الحمراء شكلًا غير طبيعي يشبه المنجل أو الهلال. هذه الخلايا المنجلية تكون:
صلبة وغير مرنة: مما يجعلها تلتصق ببعضها البعض وتعيق تدفق الدم في الأوعية الدموية الصغيرة.
قصيرة العمر: خلايا الدم الحمراء الطبيعية تعيش حوالي 120 يومًا، بينما تموت الخلايا المنجلية خلال 10 إلى 20 يومًا. هذا يؤدي إلى نقص مزمن في خلايا الدم الحمراء السليمة، وهو ما يُعرف بـ “فقر الدم”.
الأسباب
فقر الدم المنجلي هو مرض وراثي ينتقل من الآباء إلى الأبناء. يولد الطفل به إذا ورث نسختين من الجين المعيب (جين الخلية المنجلية)، واحدة من كل والد. إذا ورث الطفل نسخة واحدة فقط من الجين، فإنه يعتبر “حاملاً لسمة الخلية المنجلية” (Sickle Cell Trait)، وعادةً لا تظهر عليه أعراض المرض، ولكنه يمكن أن ينقل الجين المعيب إلى أطفاله.
وهو أكثر شيوعًا لدى العرق الأسود، مع أنه يصيب القوقازيين أيضًا. إنه طفرة جينية، ولكن لكي يُصاب به الطفل، يجب أن يرث الجين من الأب والأم معًا (انتقال وراثي جسمي متنحي). عندما ينقله أحد الوالدين فقط، لا تظهر أعراض، مع أن هذا الجين يمكن أن ينتقل إلى الجيل.
الأعراض والمضاعفات
نقص خلايا الدم الحمراء وتوقف تدفق الدم يسببان مجموعة واسعة من الأعراض والمضاعفات، منها:
نوبات الألم (أزمات الخلايا المنجلية): هي واحدة من أكثر الأعراض شيوعًا وإيلامًا، وتحدث عندما تسد الخلايا المنجلية الأوعية الدموية. يمكن أن يكون الألم شديدًا ويستمر لأيام أو أسابيع، ويؤثر على أي جزء من الجسم، خاصة الأطراف والظهر والصدر والعظام.
فقر الدم: بسبب التكسر السريع لخلايا الدم الحمراء، مما يؤدي إلى التعب الشديد، الشحوب، ضيق التنفس، والدوخة.
العدوى المتكررة: الأشخاص المصابون بفقر الدم المنجلي أكثر عرضة للإصابة بالعدوى، خاصة في مرحلة الطفولة.
تورم اليدين والقدمين: نتيجة انسداد تدفق الدم إلى هذه الأطراف.
اليرقان: اصفرار الجلد والعينين، بسبب تكسير خلايا الدم الحمراء وإطلاق مادة البيليروبين.
مشاكل في الرؤية: بسبب انسداد الأوعية الدموية في العين.
تأخر النمو والبلوغ: خاصة عند الأطفال.
متلازمة الصدر الحادة: وهي حالة خطيرة تهدد الحياة، تحدث عندما تسد الخلايا المنجلية الأوعية الدموية في الرئتين، مما يسبب ألمًا في الصدر، سعالًا، وحمى.
السكتة الدماغية: بسبب انسداد الأوعية الدموية في الدماغ.
تلف الأعضاء: على المدى الطويل، يمكن أن يؤدي نقص الأكسجين المزمن إلى تلف العديد من الأعضاء الحيوية مثل الكلى، الكبد، الطحال، والقلب.
العلاج
لا يوجد علاج شافٍ لفقر الدم المنجلي في جميع الحالات، ولكن هناك علاجات تهدف إلى تخفيف الأعراض والوقاية من المضاعفات، وتشمل:
الأدوية: مثل هيدروكسي يوريا الذي يساعد على تقليل نوبات الألم والمضاعفات الخطيرة.
نقل الدم: يستخدم لعلاج ومنع المضاعفات الخطيرة مثل السكتة الدماغية، ويساعد على زيادة عدد خلايا الدم الحمراء السليمة في الجسم.
زرع الخلايا الجذعية (زرع نخاع العظم): يمكن أن يكون علاجًا شافيًا لبعض الأطفال والمراهقين، ولكن مخاطره عالية ويتطلب متبرعًا متطابقًا.
* العلاج الجيني: هناك أبحاث وتطورات حديثة في مجال العلاج الجيني التي قد توفر علاجًا شافيًا في المستقبل.
الوقاية من العدوى: من خلال اللقاحات والمضادات الحيوية الوقائية.
الرعاية الذاتية: تشمل شرب الكثير من السوائل، تجنب درجات الحرارة الشديدة، ممارسة الرياضة بانتظام دون إفراط، وتناول حمض الفوليك.
من المهم ملاحظة أن فقر الدم المنجلي يختلف في شدته من شخص لآخر، وقد يعيش العديد من المصابين به حياة طبيعية وسعيدة مع الرعاية الطبية المناسبة.
