كتبت: د. إيمان بشير ابوكبدة 

الهيموفيليا، أو ما يعرف بـ الناعور، هو اضطراب وراثي نادر يؤثر على قدرة الدم على التجلط بشكل صحيح. في الأشخاص الأصحاء، تعمل عوامل التخثر كبروتينات ضرورية لتكوين جلطة لوقف النزيف. أما في مرضى الهيموفيليا، يكون هناك نقص أو خلل في واحد من هذه العوامل، مما يؤدي إلى نزيف مطول بعد أي إصابة، حتى لو كانت بسيطة. يمكن أن يحدث النزيف أيضاً بشكل تلقائي دون سبب واضح، وغالباً ما يكون داخلياً في المفاصل والعضلات.

الأسباب

السبب الرئيسي للهيموفيليا هو الوراثة. يحدث المرض بسبب طفرة في الجين المسؤول عن إنتاج عوامل التخثر، وتحديداً العامل الثامن (الهيموفيليا A) أو العامل التاسع (الهيموفيليا B).

النمط الوراثي

يورث المرض عادة من الأم الحاملة للجين إلى أبنائها الذكور.

يصاب به الذكور بشكل أساسي، بينما تكون الإناث غالباً حاملات للمرض ونادراً ما يصبن به.

ملاحظة: العوامل التي ذكرتها مثل الحمل، التقدم في السن، وضعف المناعة، والسرطان ليست من أسباب الهيموفيليا الوراثية. قد تسبب هذه الحالات اضطرابات أخرى في التخثر، لكنها لا تسبب مرض الهيموفيليا الوراثي بحد ذاته.

الأعراض

تختلف شدة الأعراض بناءً على مستوى عامل التخثر في دم المريض. تشمل الأعراض الشائعة:

نزيف داخلي:

في المفاصل: يسبب تورماً، ألماً شديداً، وتيبساً، وقد يؤدي إلى تلف المفاصل على المدى الطويل.

في العضلات: يسبب تورماً وتجمعاً دموياً.

نزيف خارجي:

نزيف الأنف المتكرر.

 نزيف اللثة.

 سهولة ظهور الكدمات الكبيرة.

 نزيف حاد بعد جراحة أو قلع الأسنان.

أعراض أخرى:

نزيف في البلعوم أو الحلق قد يسبب صعوبة في التنفس.

في الحالات الشديدة، يمكن أن يحدث نزيف في الدماغ وهو حالة طارئة تهدد الحياة.

الوقاية والعلاج

الهدف من العلاج هو الوقاية من النزيف وإيقافه عند حدوثه.

العلاج الأساسي

العلاج التعويضي: يتم حقن المريض بعامل التخثر المفقود (العامل الثامن أو التاسع) لتعويض النقص. يمكن إعطاؤه عند حدوث نزيف أو كإجراء وقائي (علاج وقائي) لمنع النزيف من البداية.

نقل الدم والبلازما: يستخدم في حالات الطوارئ الشديدة.

الرعاية الوقائية

العلاج الطبيعي: ضروري لعلاج التشوهات المفصلية والوقاية منها.

تجنب الأدوية: يجب على مرضى الهيموفيليا تجنب الأدوية التي تزيد سيولة الدم مثل الأسبرين.

التغذية والمكملات

 فيتامين ك: يلعب دوراً حاسماً في تخثر الدم. الإكثار من الأطعمة الغنية به مثل البروكلي، القرنبيط، السبانخ، والكرنب.